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ALSとは？筋萎縮性側索硬化症の症状と在宅療養生活を支える看護ケア

１．ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは

筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は原因不明、かつ根治的治療法が未解明の運動ニューロン疾患で、難病中の難病と呼ばれています。

運動ニューロンが選択的に侵されることで筋肉が萎縮し、運動機能障害、嚥下障害、構音障害、呼吸障害などが次々と引き起こされます。呼吸障害に対しては、人工呼吸器を装着しなければ3～5年で亡くなりますが、人工呼吸器を装着すれば長期間生きることができます。

ALSは孤発型がほとんどですが、遺伝型（約10％）もあります。また発症様式は、表1の4つがあります。

表1　ALSの発症様式

なかでも球麻痺型は、病状の進行が特に速いです。しかし、診断初期では四肢の運動障害があまりなく、自分で自分のことができる状態であるため、病識が伴わず、意思決定支援が困難です。

ALSは、人口10万に対して１～３人が発症するまれな病気です。日本のALSの患者数（特定医療費（指定難病）受給者証所持者数）は、ここ数年1万人弱です。男女比は1.3：１と男性がやや多く、年齢は75歳以上が最も多いですが、20代・30代の患者もいます。

2．ALSの最新トピックス

（1）ALSのエビデンスがくつがえる！

ALSにはあらわれにくいとされる症状があり、「褥瘡」「眼球運動障害」「膀胱直腸障害」「感覚障害」の4大陰性徴候が広く知られています。ところが、褥瘡や眼球運動障害のあるALS患者は少なくありません。

またALSは全身が動かなくなるものの、意識や五感は最後まで保たれるといわれてきましたが、ALS患者の約２割に、認知症を伴うALS患者（ALS with dementia：ALS-D）がおり、前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia：FTD）との関連が指摘されています。長期人工呼吸療法により、滲出性中耳炎（otitis media with effusion：OME）となり、聴覚に障害をきたす患者もいます。

（2）世界レベルで進む治療薬開発！

現在、ALSには、病状進行を遅らせる薬として、リルゾール（商品名：リルテック）、エダラボン（商品名：ラジカット）があります。前者は内服薬で、後者はこれまで点滴による投与でしたが、2023年4月より経口剤（内用懸濁液）が発売され、患者と医療者の負担が軽減された投与方法になりました。その他、メコバラミン（商品名：ロゼバラミン筋注）が2024年9月に国内製造販売承認を得て、2024年11月頃には、患者投与が開始される予定です。国内外でALSに関する臨床治験が多く進められています。

（3）非運動症状にも着目！

運動機能障害ばかりに目がいきがちですが、非運動症状（痛み、身の置き所のなさ、流涎、情動制止困難など）に対するケアや合併症も着目されています。